L'Institut Van Andel ha fet públic que investigadors de la Universitat de Lund (Suècia) han publicat un estudi detallant com la malaltia de Parkinson s'expandeix en el cervell.

Experiments realitzats en models de rates van revelar un procés -utilitzat prèviament per a explicar la malaltia de les vaques boges-, en el qual les proteïnes mal plegades es transmeten de cèl·lules malaltes a cèl·lules saludables. Mai abans s'havia identificat tan clarament aquest procés en un organisme viu, i aquest avanç decisiu, porta als investigadors a estar més prop d'un fàrmac que puga modificar la malaltia de Parkinson.


“El Párkinson és la segona malaltia degenerativa més freqüent després de la malaltia d'Alzheimer”, afirma Patrik Brundin, autor principal de l'estudi. “Intentem aconseguir una teràpia que enllenteica la progressió de la malaltia. L'objectiu resideix a comprendre millor de quina manera la malaltia de Parkinson progressa i per tant descobrir noves dianes moleculars per a la modificació de tractaments”.
Investigacions prèvies van demostrar que les proteïnes mal plegades, conegudes com a proteïnes alfa-sinucleína, apareixen gradualment en les neurones joves i saludables que s'han trasplantat en els cervells de pacients amb Párkinson. Aquest descobriment va donar origen a la hipòtesi de la transferència de proteïnes de cèl·lula a cèl·lula, demostrada en experiments de laboratori.

En l'estudi, publicat aquesta setmana en Public Library of Science (PLoS) One, els investigadors han sigut capaços de realitzar per primera vegada, un seguiment del que ocorre en la cèl·lula receptora una vegada que la proteïna malalta travessa la membrana externa.

Els experiments mostren també que les proteïnes que es transfereixen, atrauen a les proteïnes de la cèl·lula hoste provocant un plegament defectuós a l'interior de les cèl·lules. “Est és un procés cel·lular que probablement condueix al procés de malaltia a mesura que el párkinson progressa, i s'expandeix a un nombre major de regions cerebrals a mesura que el pacient va empitjorant”, afirma Elodie Angot, doctor de la Unitat de Supervivència Neuronal de la Universitat de Lund, i co-autor de l'estudi.

“En els nostres experiments vam mostrar un nucli de proteïnes alfa-sinucleína malaltes, envoltades per proteïnes alfa-sinucleína generades per la pròpia rata. Açò indica que la proteïna mal plegada no solament es desplaça entre cèl·lules, sinó que també actua com a ‘llavor’ que atrau a les proteïnes produïdes per les cèl·lules cerebrals de la rata”, afirma Jennifer Steiner, una altra de les autores principals de l'estudi i doctora en la Universitat de Lund i en el Centre de Ciències Neurodegenerativas de l'Institut Van Andel.

Aquests resultats són congruents amb els obtinguts en models previs de laboratori, i per primera vegada aquesta observació es fa extensible a un organisme viu. No obstant açò, no queda clar de quina manera l'alfa-sinucleína accedeix des del mitjà extracel·lular al citoplasma per a actuar com a model de l'alfa-sinucleína produïda naturalment, produint un mal plegament. Són necessaris més estudis per a aclarir aquest important pas del procés.

El descobriment no revela l'origen de la malaltia de Parkinson, però en combinació amb models de la malaltia desenvolupats pels investigadors de la Universitat de Lund entre uns altres, podria permetre als científics desenvolupar nous fàrmacs per a mitigar o ralentir els símptomes de la malaltia.



Publicado en ‘PLoS ONE’ 
Science Daily