dissabte, 25 de maig del 2013

Parkinson d'inici precoç, primerenc o juvenil

En la descripció original de la malaltia de Parkinson (EP) realitzada per James Parkinson en 1817, tots els pacients eren homes amb edats entre els 50 i els 72 anys. Anys més tard, Capildeo defineix dos grups principals dins d'aquesta entitat: una primera forma, amb tremolor com a signe predominant, que sol aparèixer en pacients més joves, i una altra forma que comença en edats avançades, amb predomini de la rigidesa i la acinesia, i amb aparició més freqüent i precoç de deterioració intel·lectual.
Per regla general la malaltia comença entre els 40 i els 70 anys, amb un pic d'incidència en la sisena dècada. Rarament apareix abans dels 40 anys; la prevalença en la població general a aquesta edat és extremadament baixa, 0,8/100.000 en la major part dels estudis i 4,7/100.000 en un estudi japonés. No obstant açò, la prevalença descrita en sèries preses dels hospitals és molt major.

Dades mostrades per Yokochi i uns altres estableixen la prevalença de Parkinson d'inici abans dels 40 anys en el 10,6-18,4% del total dels casos de Parkinson. Aquests últims autors van usar el terme de ‘Parkinson juvenil’ per a referir-se a tots els casos que començaven abans dels 40 anys. Posteriorment, Barbeau i uns altres ho van denominar "early onset Parkinson" (Parkinson d'inici precoç).

Més recentment, Quinn i uns altres van distingir YOPD (young onset Parkinson disease), malaltia de Parkinson d'inici precoç, quan la malaltia començava entre els 21 i els 40 anys, i JP (juvenile Parkinson), Parkinson juvenil, quan començava abans dels 21 anys.

La YOPD representa un graó precoç de l'espectre de la EP i es diferencia del Parkinson d'inici més tardà quant a les troballes clíniques, la progressió de la malaltia, el temps de latència fins a l'aparició de les primeres complicacions motores en relació amb la levodopa i el pronòstic.

Podem assumir que pot haver-hi dos tipus diferents de EP, una amb alteracions predominantment motores amb una edat d'inici precoç, i l'altra amb una gran deterioració mental i una edat d'inici més tardana. A causa de l'infreqüent que és aquesta entitat, la majoria dels estudis aporten només un petit nombre de pacients amb YOPD, per la qual cosa és difícil extraure conclusions fermes. A més, no s'han realitzat estudis prospectius per a avaluar el pronòstic del Parkinson d'inici precoç.

[REV NEUROL 2007;45:323-327] PMID: 17899511

Cap comentari:

Publica un comentari a l'entrada

Jornada "Cirugia en la Enfermedad del Parkinson"